ام پی اس نوع چهارم (سندرم مورکیو) چه مشخصاتی دارد؟

MPS IV یا سندرم مورکیو دو نوع A وB دارد که به دلیل نبود دو نوع آنزیم متفاوت در تجزیه سولفات کراتان و سولفات کندرویتین-6 به وجود می آیند.

شدت بیماری در نوع چهارم می تواند بسیار متفاوت باشد. هر بیمار از نظر شدت، سیر و در گیری اندام شکل خاص خود را دارد.

گاهی اوقات بیماری فقط در نوجوانی یا بزرگسالی تشخیص داده می شود. برخی دیگر به قدری تحت تاثیر قرار می گیرند که اولین علایم از همان نوزادی بروز می کند.

بیمارانی که به سندرم مورکیو مبتلا هستند، ظاهری شبیه بیماران MPS I و یا MPS II ندارند. از لحاظ ظاهری، مشکلات اسکلتی مشخصه این نوع از بیماری است. کوتاهی قد و گردن کوتاه مشخصه های معمول این بیماری هستند. نخاع اغلب در معرض خطر است.

توانایی های ذهنی و هوشی در مبتلایان به سندرم مورکیو مختل نمی شود.

قلب نیز تحت تاثیر قرار می گیرد. در نتیجه بیماران غالبا خسته هستند، درد قفسه سینه دارند، رنگ پریده به نظر می رسند، به طور ناگهانی عرق می کنند و فشار خون بالا دارند. معاینات منظم قلبی از اهمیت ویژه ای برخوردارند.

آنزیم درمانی (ویمیزیم) از روش های درمانی نوع چهارم بیماری ام پی اس است که پیشرفت بیماری را کند می کند.

خیرا رایزنی هایی در خصوص پیوند مغز استخوان نوع 4 بین پزشکان ایرانی و پزشکان خارج از ایران در مورد نحوه انجام و موفقیت این روش انجام شده است.