ام پی اس نوع سه چه مشخصاتی دارد؟

در بیماری MPS III یا Sanfilippo ، کمبود یکی از چهار آنزیم مختلف منجر به اختلال در تجزیه سولفات هپاران می شود. بسته به اینکه کدام آنزیم از بین رفته باشد ، بیماری به زیرگروه های A ، B ، C یا D تقسیم می شود. روند بیماری در هر چهار شکل بسیار مشابه است.

فقط مشاهده طولانی مدت بیمار مشخص می کند بیماری شدید یا ضعیف است. هر بیمار از نظر شدت و درگیری اندام ، شکل خاص خود را دارد.

در MPS III ، سیستم عصبی مرکزی در درجه اول تحت تأثیر قرار می گیرد. این بدان معنی است که رشد ذهنی به شدت محدود می شود.

از طرفی، ظاهر بیماران می تواند اصلا متمایز نباشد. فقط افزایش موهای بدن حتی در اوایل کودکی قابل توجه است.

روند بیماری را می توان تقریباً به سه مرحله تقسیم کرد.

مرحله اول در اوایل کودکی اتفاق می افتد و با تاخیر در رشد کودک ، بی قراری ، بیش فعالی و اختلالات خواب مشخص می شود.

مرحله دوم از سن 3 تا 4 سالگی آغاز می شود. مشکلات رفتاری نمود می کنند مانند بیش فعالی، گذاشتن همه چیز در دهان وارزیابی نکردن خطرات.

مرحله سوم با از دست دادن توانایی های جسمی و ذهنی مشخص می شود. کودکان آرامتر می شوند ومهارت های بدنی مانند راه رفتن یا بلع را نیز از دست می دهند. تماس با محیط کاهش می یابد.

تغییرات قلبی در بیماری سانفیلیپو اغلب کمتر از سایر موکوپلی ساکاریدوزها است و با ضخیم شدن جزئی دریچه های قلب همراه است. نارسایی قلبی نیز می تواند رخ دهد. بنابراین ، عملکرد قلب باید به طور منظم بررسی شود.

راههای هوایی بیشتر به صورت انسداد بینی و سرماخوردگی مکرر تحت تأثیر قرار می گیرند. با پیشرفت بیماری ذات الریه نیز می تواند رخ دهد.

نوع سوم بیماری ام پی اس در حال حاضر درمانی ندارد. تنها با استفاده از روش های درمانی دارویی و یا جراحی های اصلاحی می توان سرعت پیشرفت بیماری را کند کرد.